相对于婴儿型和青少年型特发性脊柱侧凸而言,少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。学者们对它的侧凸类型及自然史所知甚少,仅仅通过发现畸形的年龄而不是通过症状、体征等来诊断,因而如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。
脊柱侧弯的鉴别诊断
(一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴别,可用CT。
(二)神经肌源性脊柱侧凸:可分为神经性和肌源性两种,前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的儿麻等。后者包括肌营养不良,脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经一肌电生理甚至神经一肌肉活检才能明确诊断。
(三)神经纤维瘤病并发脊柱侧凸:神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病(但50%的病人来自基因突变),其中有2%~36%的病人伴以脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。1、发育成熟前的病人有直径5mm以上的皮肤咖啡斑6个以上或在成熟后的病人直径大于15mm;2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤;3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化;4、视神经胶质瘤;5、二个以上巩膜错构瘤(Lisch结节);6、骨骼病变,如长骨皮质变薄;7、家族史。病人所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸,也可表现为营养不良性脊柱侧凸,即短节段的成角型的后突型弯曲,脊椎严重旋转,椎体凹陷等,这类侧凸持续进展,治疗困难,假关节发生率高。
(四)间充质病变并发脊柱侧凸:有时马凡综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊,详细体检可以发现这些病的其他临床症状,如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。
(五)骨软骨营养不良并发脊柱侧凸:如多种类型的株儒症,脊椎骨髓发育不良。
(六)代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸:如各种类型的粘多糖病,高胱胺酸尿症等。
(七)功能性或lsquo;非结构性侧凸:这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因后,侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为姿态不正所致,所以对于青春发育前的所谓功能性侧凸应密切随访。
(八)其他原因的脊柱侧凸:如放疗,广泛椎板切除,感染,肿瘤均可致脊柱侧凸;
注意生产生活安全,避免创伤是本病防治的关键。
治疗方案
功能性脊柱侧凸以预防为主,学龄儿童应保持正确姿势,加强腰背肌,腹肌、髂肌及肩部肌肉锻炼,轻者自行矫正,不需治疗。特发性脊柱侧凸,没有结构异常者,可穿戴支架或有螺旋的短夹克衣,预防畸形发展。患而长至12-16岁即青春生长期,畸形容易恶化,应严密观察,积极采取有效治疗措施。
外科手术治疗对脊椎结构异常(如先天性半椎体、脊髓纵裂,颈肋,并肋)、脊椎结构病理改变(如结核、肿瘤等)及脊柱外各种组织畸形,如胸廓成形及烧伤遗留瘢痕等,均应积极采取措施,充分治疗,消除这些病理变化及脊柱外结构畸形,为矫治脊柱侧凸畸形打好基础。
矫正脊柱侧凸的手术方法有:(1)特殊矫正器械:哈灵通器械,包括一个撑杆及一个压缩杆;(2)脊柱融合:棘突旁植入松质骨。有时两种方法同时应用。
一、幼儿型
首先应根据X线片作出治疗计划,如X线片表现为Mehta征第一期,肋椎角差小于20度为恢复型,一般不需要治疗。但每半年复查一次X线片,作随诊检查,直到完全恢复。以后每1-2年拍一次片复查,直至骨骼发育成熟。若X线片表现为Mehta征为第二期,肋椎角差大于20°时,应早期治疗。可考虑在麻醉下行矫正石膏背心固定,待患者长大后改Milwaukee支具固定治疗。若支具不能控制其进展时,可考虑行皮下支撑内固定术,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型侧凸,才考虑脊柱融合的问题。
二、少年型
特发性脊柱侧凸男女发病率随患者年龄不同而有变化。但大多数学者认为少年型女性多于男性,并多数认为胸弯右侧凸为多见。治疗少年期特发性脊柱侧凸比治疗青春期脊柱侧凸指征要宽,因为少年期侧凸有加重的趋势。对20°以下的侧凸可行体疗。每半年拍站立位片随诊观察。对20°-40°的胸弯和双弯患者应给以Milwaukee支具,若为胸腰弯或腰弯应采用胸腰骶支具治疗。若支具治疗不能控制其发展,侧凸角度大于40°,但侧弯较软,可屈性较大,可采用皮下置棒支撑矫正术。若侧凸僵硬、可屈性差,或无论是支具治疗或皮下置棒支撑术治疗,如侧凸继续加重,Cobb角不能控制在50°之内时才考虑脊柱融合术。否则,应尽可能保守治疗,直到融合的年龄。
三、青春型
青春期特发性脊柱侧凸是最常见的侧凸,女性多于男性,以胸弯右侧凸为多。对青春期侧凸治疗最重要的是按Risser征评价患者发育时期。对20°以下发育成熟的患者,可不予以治疗。若对未成熟患者,可行体疗,每半年拍片随诊观察直至发育成熟。如侧凸超过25°,生长发育尚未成熟,应尽早给以Milwaukee支具或胸腰骶支具治疗,并配合以体疗或电刺激治疗,直到整个脊柱生长停止和risser征4级(Ⅳ度)以上,才去掉支具。对仍有生长发育的青春期侧凸Cobb角在40°以上者,不应再保守治疗,而应直接行脊柱矫形固定融合术,一般以Harrington器械为最常用。
对骨骼发育成熟前发病,于成年后就诊的成年患者,有的作者指出其胸弯角度在50°-80°范围者,仍有进展的可能,而侧弯小50°大于80°则较少进展,主张对骨骼成熟后的进展性胸椎侧凸,如角度达50°,应行手术融合。如胸腰段侧凸角度超过50°时,为防止引起腰疼也可考虑手术治疗。总之,特发性脊柱侧凸的治疗,应根据患者不同年龄,侧凸类型等选择适当的治疗方法。
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